原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种与炎症性肠病(IBD)密切相关的原因不明性少见胆道疾病[1]。PSC的诊断依赖于结合临床、生化和组织学特点的特征性的胆管造影所见。本文借一病例讨论原发性硬化性胆管炎的症状诊断与鉴别诊断。
　　患者，女，78岁。因进行性全身黄染，于1998年12月9日入院。于2年前无诱因出现巩膜轻微黄染,食欲不振、体重减轻、病变呈进展性。ERCP检查示：多灶性胆管狭窄和扩张，管壁僵硬，并可见憩室突出。间断口服消炎利胆片、熊去氧胆酸治疗。近半年来黄染逐渐延及全身，出现皮肤瘙痒。近2天出现上腹隐痛，伴呕吐、腹胀并无尿。既往无肝、胆及胰腺病史。查体：T35.2℃,P62次/分，R20次/分，BP80/50mmHg,发育正常，神志稍朦胧，反应迟钝，全身皮肤呈桔黄色，有搔抓痕迹，心、肺检查末见异常。腹部较膨隆，右上腹深压痛，无反跳痛与肌紧张，腹水征阳性，未触及包块，肠鸣音弱，音调高，全身浮肿，呈凹陷性。血常规：Hb118g/L,WBC11.8×109/L，N0.80，L0.20;癌胚抗原阴性;肝功：ALT151卡门氏单位，总胆红素165.87μmol/L,结合胆红素126.5μmol/L，HBsAg阴性，甲、丙肝抗体阴性。肝胆B超：肝体积稍大，实质回声稍强，光点增粗，肝内胆管呈囊状扩张，胆囊壁增厚，腔内透声稍差，胆总管壁增厚，上段略扩张，下段内径狭窄。胰腺B超正常。入院后给予菌必治2g，2次/日静滴;熊去氧胆酸0.25g, 2次/日口服;同时给予保肝、利胆及白蛋白等。疗效不佳，病情加重，于入院后第5天死于多器官功能衰竭。
　　讨论
　　原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种与炎症性肠病(IBD)密切相关的原因不明性少见胆道疾病[1]。PSC的诊断依赖于结合临床、生化和组织学特点的特征性的胆管造影所见。ERCP是诊断PSC的标准方法。排除继发性硬化性胆管炎是十分重要的，其中包括胆管肿瘤、既往胆管手术史、胆总管结石、药物性胆管损害及慢性细菌性胆管炎等。PSC以内科治疗为主，可结合中医药疗法。药物治疗：①熊去氧胆酸(UDCA)：体外实验发现，UDCA可使暴露于毒性浓度石胆酸的肝细胞膜更稳定。另外，UDCA可减少介导肝细胞损伤的T细胞数量，抑制肿瘤发生。近来一项大剂量 [25～30mg/(kg・日)]UDCA治疗研究发现，可明显提高患者4年生存率。另外，UDCA可显著降低合并UC患者发生结肠癌的危险[2,3]。②激素和其他免疫抑制剂：口服强的松可取得短期内生化改善，但缺乏长期应用证据，同时骨质疏松的不良反应也影响其长期使用。Schramm C等尝试采用硫哩嗓吟联合UDCA、激素治疗，随访41个月，生化改善持续存在，胆道造影和肝脏组织学亦有改善。③其他：D-青霉胺可用于PSC患者过量铜存积的驱铜治疗，消胆胺、利福平、离子交换树脂及鸦片受体拮抗剂可用于控制痰痒。内镜治疗：肝外胆管狭窄发生于7%～20%的患者，应用治疗性ERCP部分解除胆道梗阻，可减轻继发性损害，包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。手术治疗：效果不理想。肝移植：肝移植是终末期患者优选方案，3年生存率可达85%以上，但有15%～30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、肝硬化、反复发作细菌性胆管炎等，合并癌变者术后5年生存率仍可达35%。本病例因患者年龄大，入院时已属晚期，一般情况较差，不适于手术治疗，内科治疗效果亦不理想，考虑与病程中治疗不规范有关;再者与因患者入院时一般情况差而末使用激素及免疫抑制剂有一定关系。药物治疗时因应根据病因学及病理改变，除给予广谱抗生素、保肝、利胆等药物外，应尽早给予免疫抑制剂、UDCA、激素联合治疗。PSC的发病原因及治疗方案仍需进一步探讨。本病表现复杂多样、误诊率高、治疗效果差,胆汁性肝硬化门静脉高压症是其必然的结果。目前对 PSC而言，肝移植仍然是惟一可提高存活率的治疗措施，PSC已成为适于进行肝移植治疗的较为常见的疾病之一。